心脏主动脉剥离常见的原因包括高血压和动脉硬化。主动脉夹层由于高血压、动脉粥样硬化所致者占大多数，高血压可使动脉壁长期处于应激状态，弹力纤维常发生囊性变性或坏死，导致夹层形成结缔组织病，如马凡综合征可导致主动脉剥离。
先天性主动脉缩窄所继发的高血压或者主动脉瓣二瓣化，可导致主动脉剥离。
严重外伤可引起主动脉峡部撕裂，医源性损伤也可导致主动脉夹层。
妊娠、梅毒、心内膜炎、系统性红斑狼疮、多发性结节性动脉炎也可导致主动脉剥离。
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