纵隔肿瘤种类繁多，所以治疗的迫切性和方法差异非常大。首先必须尽可能明确肿瘤的类型再进行针对性治疗，这样才能获得比较好的效果。

手术根治性切除是治愈纵隔肿瘤的最佳手段。手术的目的在于去除病灶、明确肿瘤的类型和分期，指导预后和今后进一步的治疗。如果采取手术方式就必须争取把肿瘤完整切除以保证效果。随着外科技术的进步，现在大多数早期的纵隔肿瘤都可以通过胸腔镜、机器人这些微创手术技术予以切除，以达到减少创伤和痛苦、改善生活质量的目的。

对于淋巴瘤、生殖细胞肿瘤这些恶性肿瘤来说，化疗是首选的治疗方式；对于胸腺癌等恶性程度较高的胸腺肿瘤来说，手术前后的化疗也非常重要。

放射治疗在纵隔肿瘤的治疗中也占有相当重要的地位。尤其是对于已经侵犯周围脏器的肿瘤来说，推荐手术以后行辅助放疗以降低手术以后复发转移的风险，部分晚期的肿瘤患者也可能通过放疗联合化疗获得降期，使肿瘤缩小，争取手术根治切除的机会。