胆道闭锁是一种罕见的先天性胆道系统发育异常疾病，表现为肝内外胆管部分或完全闭塞，导致胆汁无法正常排出，引发黄疸、肝硬化和肝功能衰竭。 该病多发于新生儿期，若不及时治疗，可能危及生命。
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病因与发病机制
胆道闭锁的具体病因尚不明确，可能与遗传、免疫异常或孕期病毒感染有关。胆管在发育过程中出现闭塞或缺失，胆汁淤积在肝脏内，逐渐损伤肝细胞，最终导致肝纤维化甚至肝硬化。 -
主要症状
- 持续性黄疸：出生后2-3周黄疸不退，且逐渐加重。
- 大便颜色变浅：因胆汁无法进入肠道，粪便呈灰白色或陶土色。
- 尿液颜色加深：胆汁成分通过尿液排出，使尿液呈现深黄色或茶色。
- 肝脾肿大：随着病情发展，肝脏因胆汁淤积而增大，可能伴随脾脏肿大。
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诊断方法
- 血液检查：检测胆红素、肝功能指标是否异常。
- 超声检查：观察胆管结构是否缺失或异常。
- 肝胆核素扫描：评估胆汁排泄功能是否受阻。
- 肝活检：必要时取肝组织检查，确认胆道闭锁及肝损伤程度。
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治疗方法
- 葛西手术（Kasai手术）：通过手术重建胆道，帮助胆汁引流，延缓肝硬化进展。
- 肝移植：若葛西手术效果不佳或已发展至晚期肝硬化，需进行肝移植。
- 术后护理：需长期服用抗排斥药物，并定期监测肝功能。
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预后与注意事项
早期诊断和手术干预可显著提高生存率，部分患儿术后仍可能面临肝硬化风险。家长需密切关注患儿黄疸、营养状况，并定期复查。
胆道闭锁是一种需要及时干预的严重疾病，早期发现和治疗是关键。若新生儿出现持续黄疸、大便颜色异常等症状，应尽快就医排查。
