胆道闭锁是一种新生儿期高发的肝内外胆道阻塞性疾病,主要表现为胆汁淤积性黄疸,可能导致肝硬化及肝功能衰竭。其治疗的关键在于手术干预和术后管理,目前尚无法彻底根除,但通过早期诊断和科学治疗可显著改善预后。
治疗方案
Kasai手术
Kasai肝门-空肠吻合术是胆道闭锁的首选治疗方法,其目的是通过重建胆汁引流路径,缓解胆道梗阻。该手术的成功率因患儿年龄和病情严重程度而异,新生儿期手术的成功率相对较高。术后管理
Kasai术后常见并发症为胆管炎,需通过分级抗生素治疗和免疫球蛋白支持等手段进行管理。长期营养优化和抗炎治疗对改善患儿生存质量至关重要。肝移植
对于Kasai手术失败或肝功能严重受损的患儿,肝移植是挽救生命的最终手段。约70%的胆道闭锁患儿最终需进行肝移植。
预后与长期管理
尽管Kasai手术和术后管理显著提高了胆道闭锁患儿的生存率,但该疾病仍无法彻底根除。术后患儿可能长期面临胆管炎、肝硬化、门静脉高压等并发症,需定期随访和综合治疗。
总结
胆道闭锁的治疗需通过Kasai手术重建胆汁引流路径,术后管理则需针对胆管炎等并发症进行科学干预。尽管目前尚无法彻底根除,但早期诊断和规范治疗可显著改善患儿预后。对于Kasai手术失败者,肝移植是挽救生命的最终选择。