虎眼征(Tiger Eye Sign)是MRI影像中基底节区铁沉积异常的特征性表现,主要见于神经退行性疾病伴脑铁沉积症(NBIA)中的泛酸激酶相关神经变性(PKAN)**,具有重要诊断价值。
主要形成原因
-
铁代谢异常
基底节区(尤其是苍白球)铁离子过度沉积,导致T2加权像上中心高信号、周围低信号的“虎眼”样改变。 -
PKAN基因突变
PANK2 基因缺陷导致辅酶A合成障碍,引发神经元变性及铁沉积,是经典虎眼征的病因。 -
其他NBIA亚型
少数非PKAN型脑铁沉积症(如PLAN、MPAN)也可能出现类似影像表现,但典型性较低。
临床关联疾病
- PKAN:儿童或青少年期起病,伴随肌张力障碍、认知衰退。
- 继发性铁沉积:长期输血、慢性肝病等可能导致类似影像,但通常无典型虎眼征。
提示
虎眼征是PKAN的关键诊断线索,但需结合基因检测与临床症状综合判断。早期识别有助于干预疾病进展。