虎眼征最常见的原因是泛酸激酶相关神经变性病(PKAN),也称为Hallervorden-Spatz病(HSD)。
病因解析
- 遗传因素:PKAN是一种罕见的儿童家族性常染色体隐性遗传神经变性疾病,由PANK2基因突变引起。
- 铁沉积:虎眼征中苍白球弥漫的T2低信号主要与铁沉积相关。随着年龄的增长,正常人都会出现铁沉积的现象,其中以苍白球、红核、黑质等核团最为明显。这种沉积的铁主要以铁蛋白的形式存在,为顺磁性物质,因此在T2WI序列上表现为低信号。
疾病特征
- 神经系统症状:PKAN患者主要表现为肌张力障碍、步态异常、语言障碍、智力减退、共济失调和手足徐动、进食困难等症状。
- 影像学表现:在颅脑MRI的轴位T2WI序列上,双侧苍白球呈明显低信号,在苍白球的前内侧低信号中可见条片状高信号,整体看与老虎的眼睛极为相似,称之为虎眼征。
其他相关疾病
除了PKAN,虎眼征也可见于其他一些疾病,如海洛因脑病及神经铁蛋白病等,但PKAN是最常见的原因。
总结
虎眼征作为一种特殊的影像学表现,通常提示泛酸激酶相关神经变性病(PKAN)的可能性。如果在MRI检查中发现这种征象,医生可能会进一步进行基因检测和其他相关检查,以确定诊断并制定治疗计划。