虎眼征通常是在颅脑 MRI 检查的轴位 T2WI 序列上呈现的特殊影像,表现为双侧苍白球呈明显低信号,而在苍白球的前内侧低信号中可见条片状高信号,整体形似老虎的眼睛 。它可能是以下疾病的症状:
- 泛酸激酶相关神经变性(PKAN):这是出现虎眼征最常见的疾病,之前也称作苍白球色素变性综合征,是一种少见的儿童家族性常染体隐性遗传神经变性疾病。病理上可见苍白球、黑质内铁质的异常沉积、神经元消失、轴索退变。多于儿童或少年起病,进展快,主要表现为椎体和椎体外系症状、精神意识障碍、语言障碍等。MRI 中苍白球的 T2WI 低信号对应病理上的色素沉着和神经元轴索肿胀区,由于铁质的顺磁性所致;而高信号则代表病理上的疏松组织区。除了苍白球外,病变还可累及红核、齿状核,同样表现为 T2WI 低信号。
- 其他神经变性疾病:如 PLA2G6 相关性神经退性性疾病(PLAN)、线粒体膜蛋白相关性神经退行性疾病(MPAN)、Kufor - Rakeb 病(KRD)、FA2H 相关性神经退行性疾病(FAHN/SPG35)、螺旋蛋白相关的神经退行性疾病(BPAN)、Woodhouse - Sakai 综合症(WSS)、血浆铜蓝蛋白缺乏症(ACP)、神经铁蛋白病、童年期静态性脑病成年期神经退行性疾病(SENDA)、神经轴突性营养不良(NAD)等。这些疾病都属于神经系统遗传性疾病,临床表现主要为运动障碍、步态异常、痉挛、认知障碍等,共同的影像学特征是脑内特定部位出现异常铁离子沉积信号 。
- 其他锥体外系疾病:某些椎体外系疾病会加速神经系统的铁沉积速度,在青年人中就会表现为双侧苍白球明显的 T2WI 低信号,并且造成苍白球前内侧胶质增生、水分含量增多、神经元崩解消失、神经纤维网空泡形成,从而出现虎眼征。比如帕金森综合征等 。
虎眼征的出现高度提示泛酸激酶相关神经变性疾病,但也可能与其他多种疾病相关。若在影像学检查中发现虎眼征,务必及时就医,医生会结合临床症状、家族史及其他相关检查进行综合诊断,以明确病因并制定恰当的治疗方案。