四叠体受压是由松果体区肿瘤(如畸胎瘤、生殖细胞瘤)或脑积水压迫中脑四叠体引起的神经系统综合征,核心表现为眼球垂直运动障碍(上视/下视困难)、瞳孔散大及性早熟(儿童患者)。
病因与机制
松果体区肿瘤(占70%以上)是主要诱因,畸胎瘤和生殖细胞瘤可通过分泌HCG激素引发性早熟;肿瘤直接压迫或脑积水导致中脑动眼神经核受损,引发眼球运动障碍和瞳孔异常。
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典型症状
- 眼球症状:双眼无法同步上视或下视(Parinaud综合征),伴瞳孔散大或不等大。
- 神经系统症状:头痛、呕吐(颅高压)、共济失调(小脑受压)、尿崩症(下丘脑受累)。
- 内分泌异常:儿童患者常见性早熟,与肿瘤干扰促性腺激素调节有关。
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诊断与检查
首选头颅MRI(CT易漏诊小病灶),需结合病史(儿童性早熟+眼球障碍)及体检(视乳头水肿、步态异常)。脑脊液检查可辅助鉴别感染或肿瘤类型。 -
治疗与预后
- 手术切除:显微外科(如Poppen入路)是根治手段,但手术风险高,需经验丰富的神经外科团队。
- 放疗/化疗:对生殖细胞瘤等敏感肿瘤,术后辅助放疗可提高生存率;无法手术者尝试姑息性放疗。
- 预后:早期干预可逆转症状(如眼球功能恢复),延误治疗可能导致永久性神经损伤。
提示:若儿童出现不明原因眼球运动障碍或性早熟,需警惕四叠体受压,尽早就诊神经外科并完善MRI检查。