肺间质纤维化是否遗传取决于具体类型。 大多数常见类型（如特发性肺纤维化）通常不遗传，但少数特殊类型（如家族性特发性肺纤维化）与基因突变直接相关，具有明确的遗传性。 遗传性肺间质纤维化往往发病较早、进展更快，需特别关注家族病史和基因检测。
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遗传性肺间质纤维化的类型与机制
家族性特发性肺纤维化、肺囊性纤维化等类型由特定基因突变（如SFTPC、ELMOD2、CFTR基因）引发，导致肺泡上皮细胞功能异常，胶原蛋白过度沉积。这类患者家族中常有多个病例，且发病年龄可能早于散发性患者。 -
非遗传性肺间质纤维化的主导因素
特发性肺纤维化等常见类型主要与环境因素（如吸烟、空气污染）、自身免疫疾病或药物损伤相关，遗传倾向较低。但某些基因（如TNF-α信号通路基因）可能增加患病风险，需结合环境暴露综合评估。 -
遗传与环境的交互影响
即使存在基因突变，吸烟、职业粉尘暴露等环境因素会加速病情进展。例如，携带AAT基因缺陷者若长期吸烟，肺纤维化风险显著升高。 -
基因诊断与个体化防治的意义
对高危家族成员，基因检测可早期识别风险。针对遗传性类型（如肺囊性纤维化），已有靶向治疗（如CFTR调节剂），而避免吸烟、定期肺功能监测是通用预防措施。
提示： 若家族中有多人患病或年轻患者，建议咨询遗传学专家。早期干预可显著改善预后，无论是否遗传，戒烟和防护有害环境均为关键。
