肺间质纤维化通常是特发性肺纤维化（IPF）、结缔组织病相关间质性肺病或环境/职业暴露所致肺部疾病的前兆，其核心表现为肺部瘢痕组织不可逆增生，最终导致呼吸功能衰竭。关键特征包括干咳、进行性呼吸困难及影像学显示“蜂窝肺”，需警惕其高死亡率和缺乏特效疗法的现状。
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特发性肺纤维化（IPF）的主要信号
肺间质纤维化在IPF患者中占比超50%，早期症状隐匿，但肺功能检查显示弥散能力下降和高分辨率CT见网格状阴影是典型预警信号。约70%患者确诊后5年内死亡，吸烟史与男性患者风险更高。 -
自身免疫疾病的肺部并发症
类风湿关节炎、硬皮病等结缔组织病常引发肺间质病变，关节疼痛伴随呼吸急促时需排查。这类纤维化进展较慢，但免疫抑制剂治疗仅能延缓恶化。 -
环境毒素与职业暴露的关联
长期接触石棉、硅尘或饲养禽类者可能出现过敏性肺炎，进而发展为纤维化。脱离暴露源后部分病变可逆，但持续刺激会导致不可逆肺结构重塑。 -
药物与放疗的继发影响
化疗药（如博来霉素）或胸部放疗可能诱发纤维化，用药后6个月至2年内出现咳嗽低氧应高度怀疑。早期停用致病因素可改善预后。
肺间质纤维化一旦出现明显症状，肺功能往往已丧失30%以上。定期监测高危人群（如50岁以上吸烟者、自身免疫病患者）的肺功能与影像学变化是早期干预的关键。目前抗纤维化药物（如吡非尼酮）仅能延缓病程，肺移植为终末期唯一有效手段。
