小胆管扭曲需根据病因选择治疗方案,药物首选熊去氧胆酸(UDCA),若疗效不佳可联合贝特类药物或奥贝胆酸,合并感染时需抗生素治疗,严重者需手术矫正。
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一线药物:熊去氧胆酸(UDCA)
作为原发性胆汁性胆管炎(PBC)的核心治疗药物,UDCA能改善胆汁淤积,延缓肝纤维化,推荐剂量为13-15mg/kg/天。早期使用可显著降低肝硬化风险。 -
二线联合用药
对UDCA反应不佳者,可联用非诺贝特、苯扎贝特或奥贝胆酸,但需注意药物可及性及副作用(如奥贝胆酸可能加重瘙痒)。 -
对症与辅助治疗
- 瘙痒:考来烯胺或利福平可缓解胆汁淤积性瘙痒。
- 感染:头孢曲松、甲硝唑等抗生素适用于合并胆管炎者。
- 营养支持:补充脂溶性维生素(A/D/E/K)预防缺乏症。
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手术干预
先天性畸形或严重扭曲导致胆管梗阻时,需胆管成形术或切除重建,术后仍需UDCA维持治疗。
提示:小胆管扭曲常与自身免疫性疾病相关,确诊需结合肝功能、AMA抗体及影像学检查。药物选择需严格遵医嘱,定期监测生化指标及病情进展。