肺纤维化的核心处理原则是早期干预、综合治疗和长期管理，关键在于延缓疾病进展、改善生活质量。 已知病因者需优先去除诱因（如职业粉尘接触或药物因素），特发性肺纤维化（IPF）患者可通过抗纤维化药物（如吡非尼酮、尼达尼布）延缓肺功能下降，终末期患者可考虑肺移植。 氧疗、肺康复训练、预防感染及心理支持等非药物手段对提升患者生存质量至关重要。
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病因治疗
若肺纤维化由环境暴露（如石棉、霉菌）、结缔组织病或药物引起，需脱离有害环境、控制原发病或调整用药方案。例如，职业性粉尘暴露者应严格防护，风湿免疫疾病患者需规范使用免疫抑制剂。 -
药物治疗
- 抗纤维化药物：吡非尼酮和尼达尼布是IPF的一线用药，可减缓肺功能恶化，但需注意光敏反应（吡非尼酮需防晒）或胃肠道副作用（尼达尼布可能引起腹泻）。
- 对症治疗：合并胃食管反流者需用抑酸药；痰液黏稠者可选用乙酰半胱氨酸；低氧血症患者需长期家庭氧疗（每日≥15小时）。
- 慎用药物：糖皮质激素仅适用于特定类型（如过敏性肺炎），且需警惕骨质疏松、感染等风险。
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非药物支持
- 肺康复训练：腹式呼吸、缩唇呼吸可增强膈肌力量；步行、太极拳等低强度运动改善耐力，但需以不诱发呼吸困难为度。
- 环境管理：保持室内通风，避免宠物毛发、尘螨等过敏原；秋冬季节佩戴口罩防寒，定期接种流感疫苗。
- 营养与心理：高蛋白、易消化饮食有助于维持体重；焦虑抑郁患者需心理疏导或专业干预。
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终末期方案
肺移植是晚期的有效手段，但需评估手术指征及供体匹配。术前需严格戒烟，术后需终身服用免疫抑制剂。
肺纤维化需终身管理，患者应定期复查肺功能与CT，并与医生保持沟通。 尽管目前无法完全逆转病情，但通过规范治疗和科学护理，多数患者可显著延长生存期并维持日常活动能力。
