​​升主动脉根部环状缩窄是一种先天性心血管畸形，表现为主动脉根部血管壁异常增厚或隔膜样狭窄，导致血流受阻，引发心肌缺血、心绞痛等症状，严重时可危及生命。​​其典型特征包括​​童年期发病、心绞痛高发、可能伴随特殊面容及智力发育迟缓​​，需通过影像学检查确诊，手术是主要治疗手段。

1. ​**​病因与病理机制 最常见的病变是冠状动脉瓣窦上方的隔膜样狭窄，中央有小孔阻碍血流；少数表现为升主动脉局部外径狭小，呈“砂漏”状。组织学变化与主动脉缩窄相似，常合并主动脉瓣畸形、冠状动脉扩张或肺动脉狭窄。

2. ​​临床表现​​
   多数患者在童年期出现症状，如心绞痛、运动后晕厥、生长发育迟缓等。部分患者伴有特殊面容（下颌后缩、眼距宽等）和智力障碍。听诊可发现心脏杂音位置较高，但无收缩期喀喇音。

3. ​​诊断方法​​

   • ​​影像学检查​​：超声心动图可直接显示狭窄部位；左心室造影能评估狭窄程度及合并畸形。
   • ​​心导管检查​​：测量压力变化，明确梗阻位置。
   • ​​X线/心电图​​：与其他主动脉狭窄征象类似，需结合临床鉴别。

4. ​​治疗与预后​​
   手术是根本治疗方式，包括切除狭窄纤维环、人工血管补片成形或球囊扩张支架植入。未治疗者易因左心室梗阻或冠状动脉病变猝死，术后需长期监测心功能及血压。

​​提示​​：若儿童出现不明原因心绞痛或发育异常，应尽早排查心血管畸形。术后患者需避免剧烈运动，定期随访以预防并发症。