1. 定义与病因
- 属于神经系统退行性疾病,病变主要侵袭胼胝体中间层,可累及邻近脑白质和小脑中脚。
- 核心病因是长期酗酒导致的酒精中毒,但非酗酒者(如氰中毒、一氧化碳中毒)也可能发病,提示缺血缺氧可能参与发病机制。
2. 高危人群
- 多发于中老年男性,欧美国家发病率较高。
- 长期酗酒者、营养不良者(尤其B族维生素缺乏)及糖尿病患者风险更高。
3. 临床表现
- 典型症状:进行性记忆力下降、反应迟钝、情感淡漠、语言障碍,可伴癫痫、肌肉强直或昏迷。
- 病程分型:
- 急性型:短期内昏迷甚至死亡;
- 亚急性型:介于急慢性之间;
- 慢性型:数年内进展为完全性痴呆。
4. 诊断与治疗
- 诊断:结合头颅MRI(显示胼胝体低密度/信号异常)和血/尿酒精浓度检测。
- 治疗:
- 核心措施:严格戒酒并补充维生素B1/B12;
- 对症治疗:急性期使用糖皮质激素减轻水肿,癫痫患者需抗癫痫药物;
- 预后:急性/亚急性患者多在数月内死亡,慢性患者最终因并发症(如肺炎、肝衰竭)死亡。
提示:长期酗酒者若出现认知功能下降、情绪异常等症状,需及时就医排查该病。