颅内静脉窦闭塞性颅高压(intracranial hypertension due to intracranial venous sinus occlusion)是指因颅内静脉窦和(或)引流静脉闭塞引起的以颅内压增高为主要表现的一类疾病。
一、病因
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血栓形成倾向:约占全部病因的70%,多见于妊娠产褥期、口服避孕药、血液及全身系统疾病(如恶性肿瘤晚期)和某些原发性遗传病。
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血流紊乱:约占全部病因的5%,如严重脱水、心力衰竭和动静脉瘘等。
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炎性或感染性疾病:约占全部病因的5%,如硬脑膜、静脉或静脉窦壁的感染、渗出或纤维化等疾病。
二、临床表现
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颅内压增高:为最常见的表现,可有头痛、呕吐和视乳头水肿等症状和体征。
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大脑半球受损表现:癫痫可见于40%的患者,提示皮层刺激性病损;局灶性神经功能受损以单侧运动和感觉障碍常见,还可有失语、颅神经麻痹和小脑体征。
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意识障碍和精神障碍:约半数有意识障碍,多为中度意识障碍,可有神经错乱、躁动、谵妄和记忆力减退。
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全身症状和体征:以炎性脑静脉血栓者多见,可有不规则高热、寒颤、多汗、乏力、脉速、全身性肌肉酸痛,精神萎靡、咯血、皮下淤血等表现。
三、诊断与治疗
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诊断:主要依据临床表现、影像学检查(如CT、MRI、血管造影等)进行诊断。其中,“△”征是CT诊断脑静脉窦血栓形成的最佳和最直接的征象。
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治疗:包括药物治疗(如抗凝、抗血小板药物)、介入治疗(如静脉窦血栓清除术、静脉窦插管溶栓法)和手术治疗(如去骨瓣减压术)。
颅内静脉窦闭塞性颅高压是一种严重的神经系统疾病,其病因复杂多样,临床表现以颅内压增高为主。及时准确的诊断和有效的治疗对于改善患者预后至关重要。