Plummer-Vinson综合征（Plummer-Vinson Syndrome），又称Paterson-Kelly综合征或缺铁性吞咽困难，是一种以缺铁性贫血、吞咽困难和食管蹼为主要表现的综合征。以下是对该综合征的详细介绍：
1. 定义与别名
Plummer-Vinson综合征是一种罕见的疾病，主要特征是铁缺乏、吞咽困难和食管蹼（食管内的薄组织生长）。其别名包括Paterson-Kelly综合征、Paterson-Brown-Kelly综合征或缺铁性吞咽困难。
2. 症状表现
该综合征的临床表现多样，主要包括以下几方面：
- 吞咽困难：由于食管上端肌肉病变或食管蹼的存在，患者常出现固体食物甚至液体难以吞咽，症状可能从间歇性发展为持续性。
- 贫血：表现为面色苍白、乏力、头晕、心悸等症状，通常为缺铁性贫血。
- 脱发：头发稀疏、脱落，可能与营养不良或慢性疾病有关。
- 指甲改变：指甲变薄、易碎、表面有横纹，这些变化可能与铁代谢异常有关。
- 其他症状：部分患者可能出现口角炎、舌炎、舌光滑、萎缩等表现。
3. 病因与高危人群
- 病因：缺铁是该综合征的主要病因，但其他因素如B族维生素缺乏、遗传倾向和自身免疫也可能起作用。
- 高危人群：该病多见于30~50岁的白种女性，男性少见，中国人罕见。
4. 诊断方法
诊断Plummer-Vinson综合征通常需要结合临床表现和检查结果：
- 实验室检查：血清铁浓度明显降低，几乎均有缺铁性贫血。
- 影像学检查：食管钡餐造影或食管镜检查可发现咽下部或食管上端有隔膜样粘膜赘片。
5. 治疗方法
治疗的主要目标是纠正缺铁和改善吞咽困难：
- 补铁治疗：多数患者通过补充铁剂可以逆转贫血、改善吞咽困难。
- 食管扩张：对于食管蹼引起的严重吞咽困难，可采用内镜球囊扩张或Savary-Gilliard扩张器进行机械扩张。
- 其他治疗：部分患者可能需要补充B族维生素，以进一步改善营养状况。
6. 预后与注意事项
- 预后：大多数患者对治疗反应良好，但需定期复查，以监测病情变化。
- 并发症风险：该综合征患者有较高的咽及上段食管鳞状细胞癌风险，应高度重视。
总结
Plummer-Vinson综合征是一种与缺铁密切相关的罕见疾病，主要表现为吞咽困难、贫血及其他营养不良症状。通过补铁治疗和食管扩张等手段，大多数患者症状可以得到显著改善，但需警惕其潜在的并发症风险，如食管癌。
