小儿格林巴利综合症(Guillain-Barré Syndrome,GBS),也称为急性感染性多发性神经炎或急性炎症性脱髓鞘性多发性神经根神经病,是一种急性起病的自身免疫性疾病,主要影响周围神经系统。以下是关于小儿格林巴利综合症的详细介绍:
病因
- 1.感染:常见的感染因素包括空肠弯曲菌、巨细胞病毒、EB病毒、乙肝病毒和HIV等
- 2.疫苗接种:某些疫苗接种后可能会诱发此病
- 3.自身免疫疾病:如系统性红斑狼疮、桥本甲状腺炎等
- 4.免疫抑制剂使用:如白血病、淋巴瘤、器官移植后使用免疫抑制剂的患者
临床表现
1.运动障碍:首发症状通常为肢体对称性迟缓性肌无力,从下肢开始,逐渐向上发展,严重时可累及呼吸肌,导致呼吸困难
2.感觉障碍:表现为肢体感觉异常,如麻木、刺痛、烧灼感等,通常较运动障碍轻
3.脑神经受累:常见的有双侧面神经受累,其次为舌咽、迷走神经受累,部分患者以脑神经损害为首发症状
4.自主神经功能紊乱:如皮肤潮红、出汗增多、心动过速、心律失常、体位性低血压、尿便障碍等
5.反射异常:四肢腱反射减弱或消失
诊断
诊断主要依据临床表现和辅助检查:
1.病史和体格检查:感染性疾病后1-3周内突然出现对称性肢体无力、感觉异常等
2.脑脊液检查:典型的表现为蛋白-细胞分离现象,即脑脊液中蛋白含量增高而细胞数正常
3.神经电生理检查:如肌电图(EMG)和神经传导速度(NCV)检查,有助于确诊
治疗
1.免疫球蛋白治疗:是目前最常用的治疗方法之一
2.血浆置换:通过去除体内的致病抗体来缓解症状
3.糖皮质激素:如泼尼松、地塞米松等
4.神经营养药物:如维生素B1、甲钴胺等
5.支持治疗:包括呼吸支持、营养支持等,密切监测呼吸功能,必要时进行机械通气
预后
大多数患儿经过及时有效的治疗后可恢复,但部分可能遗留不同程度的后遗症,如肌肉无力、感觉异常等
预防
目前尚无有效的预防措施,早发现、早诊断是防治的关键
小儿格林巴利综合症是一种严重的自身免疫性疾病,早期诊断和治疗对于改善预后至关重要。家长如果发现孩子出现相关症状,应尽快带其到正规医院就诊。