小儿大动脉转位（Transposition of the Great Arteries, TGA）是一种严重的先天性心脏病，其特征是主动脉和肺动脉在解剖学上的位置互换。右心房与右心室相连接，而后者发出主动脉；左心室与左心房相连并发出肺动脉干。这意味着两大循环——体循环和肺循环——被异常地分隔开来，形成了两个相对独立的循环系统。
病因及病理生理
这种心脏畸形的发生与胎儿心脏发育过程中的某些关键时期有关，尤其是在胎生期第5～6周的心管扭转过程中出现的问题。正常情况下，右向襻转（D-Loop）会导致右心室位于右侧，左心室位于左侧，并且主动脉圆锥位于右后偏下，肺动脉圆锥位于左前偏上。在TGA中，由于心管的左向襻转（L-Loop）或动脉圆锥干的不规则发育分隔，导致了上述提到的大血管错位。
临床表现
患有TGA的新生儿通常会在出生后的数小时内就表现出明显的青紫（发绀），这是因为体循环和肺循环之间缺乏足够的血液混合。如果存在大的循环间分流，如大的动脉导管未闭或大的室间隔缺损，则可能会出现以充血性心力衰竭为主的症状，包括喂养困难、多汗、气促、肝大等症状。患儿还可能出现呼吸急促、出汗过多、生长发育迟缓等现象。
治疗方法
对于确诊为TGA的患儿，早期干预至关重要。治疗的目标首先是维持动脉导管开放，这可以通过静脉注射前列腺素E来实现，以便维持体-肺动脉之间的血液分流，从而保证足够的氧气供应。随着病情的发展，可能需要进行手术矫正。目前，最常用的手术方式是大动脉调转术（Switch手术），该手术旨在纠正大动脉的位置，使其恢复正常的心脏解剖结构，同时重新移植冠状动脉。其他手术方式还包括Senning手术和Mustard手术等，但这些手术相比Switch手术具有更高的长期并发症风险。
预后
未经治疗的TGA患儿预后极差，大部分病婴在出生后的第一年内就会因为低氧血症和其他并发症而死亡。随着现代医学的进步，尤其是外科技术和围手术期管理的改进，许多接受及时手术治疗的患儿可以获得良好的生活质量，并有望长期存活。
小儿大动脉转位是一种复杂的先天性心脏病，需要多学科团队的合作来进行诊断和治疗。家长应尽早寻求专业医生的帮助，并遵循医嘱进行相应的检查和治疗。通过早期发现和及时处理，可以显著改善患儿的生活质量和预期寿命。
