1. ​​病因与分类​​
   目前病因尚未完全明确，可能与遗传、基因突变（如MAPT、GRN基因）或神经元退行性变有关。根据临床表现可分为：

   • ​​行为异常型​​（bvFTD）：以人格改变、社交行为失当、刻板动作为主，如情绪失控、忽视个人卫生。
   • ​​语言障碍型​​：包括进行性非流利性失语（PNFA）和语义性痴呆（SD），前者表现为言语表达困难，后者以词汇理解和命名障碍为特征。

2. ​​典型症状​​

   • ​​早期表现​​：隐匿起病，早期出现人格改变（如易怒、淡漠）、行为异常（如冲动、重复动作），而记忆力相对保留。
   • ​​进展期表现​​：语言功能逐渐衰退（如缄默、词汇贫乏），晚期可能出现运动障碍或帕金森样症状。

3. ​​诊断与治疗​​

   • ​​诊断​​：需结合神经影像学（如MRI显示额颞叶萎缩）、认知评估及排除其他疾病（如阿尔茨海默病）。
   • ​​治疗​​：目前无特效药物，以对症治疗为主，如使用抗精神病药控制行为异常，选择性5-羟色胺再摄取抑制剂改善抑郁。针对基因突变的靶向治疗（如GRN基因替代疗法）正在研究中。

4. ​​流行病学特点​​
   多发于45-65岁人群，早于阿尔茨海默病，发病率约为15-22/10万。由于早期症状易与精神疾病混淆，需通过专业神经评估鉴别。

若出现不明原因的性格剧变或语言障碍，建议尽早就诊神经内科或记忆门诊，完善影像学检查以明确诊断。