额颞痴呆是一种与额颞叶变性有关的非阿尔茨海默病痴呆综合征，具有明显的异质性，以下是关于它的详细介绍：
- 病因：病因尚不明确，可能与遗传、基因突变引起额颞叶变性有关。多见于 45 - 65 岁人群，具有家族遗传史、某些基因突变者更易患本病。
- 症状：主要分为行为异常型额颞叶痴呆（bvFTD）和原发性进行性失语（PPA）两种类型。
- bvFTD：是最常见的 FTD 亚型。人格和行为改变出现较早且突出，并贯穿于疾病的全过程。人格改变可表现为固执、易激惹、情感淡漠，进而出现更加以自我为中心、对外界无同情心、难以识别他人的情感表达以及冲动行为等。行为改变包括违反社会规范、出现不合时宜的冒犯性言论和行为、在不合适的地方大小便等，部分患者会出现饮食模式改变，如口部过度活动、易于饥饿、过度饮食、肥胖等。患者还会出现执行能力下降，行为顺序混乱、草率、重复、拖沓、无目的等。
- PPA：主要表现为进行性加重的语言生成障碍、命名障碍、语句组织障碍、词语理解障碍等。通常可分为进行性非流利性失语（PNFA）和语义性痴呆（SD）两种。PNFA 多在 60 岁缓慢起病，表现为语言表达障碍，对话能力下降，语言减少，找词困难，语音和语法错误，患者不愿意交谈，喜欢听而不喜欢说，最后变得缄默不语，阅读和写作困难，但理解力相对保留，日常生活能力保留，行为和性格改变极为罕见。SD 以语义记忆损害出现最早且最严重，患者语言流利、语法正确，但是不能理解单词含义，找词困难，语言不能被他人理解，丧失物品常识，伴有不同程度面孔失认，命名性失语是特异性表现，晚期可出现行为异常，但视空间、注意力和记忆力相对保留。
- 检查：
- 血液检查：血常规、尿常规、血生化检查等通常无特异性改变。血液、脑脊液中的某些生物标志物，如 tau/Aβ42、TDP - 43、颗粒体蛋白前体水平，对本病的诊断有一定价值。
- 基因检测：可以确定患者是否存在与 FTD 相关的基因突变。
- 影像学检查：头部 MRI 或 CT 检查可显示额叶和颞叶的萎缩。
- 治疗与预后：本病目前尚无有效的针对原发病、减缓病情进展的治疗方法。临床治疗以对症、支持、锻炼为主，可在一定程度上稳定病情，有助于控制症状、提高患者生活质量。额颞叶痴呆是一种无法治愈、不可逆转的进行性加重的神经变性疾病，多数患者的病程在 5 - 12 年左右。
额颞痴呆需要与阿尔茨海默病、路易体痴呆、血管性痴呆等疾病相鉴别。如果出现相关症状，应及时就医，进行详细的检查和诊断，以便尽早采取相应的治疗措施。
