1. ​​病因与发病机制​​

• ​​遗传因素​​：部分病例与基因突变相关，尤其是编码心肌结构蛋白的基因（如肌联蛋白、心肌蛋白C等）。
• ​​感染或炎症​​：病毒感染（如柯萨奇病毒）或心内膜炎可能引发心肌纤维化。
• ​​代谢紊乱​​：糖原贮积症、溶酶体贮积症等疾病可累及心肌功能。
• ​​其他因素​​：自身免疫性疾病、热带地区生活史或过敏也可能与发病相关。

2. ​​临床表现​​

• ​​典型症状​​：
  • ​​右心病变​​：颈静脉怒张、肝大、腹水、下肢水肿。
  • ​​左心病变​​：呼吸困难、咳嗽、咯血、胸痛。
  • ​​全身表现​​：活动耐力下降、乏力、低血压，严重时可出现心力衰竭或栓塞。

3. ​​诊断方法​​

• ​​影像学检查​​：
  • ​​超声心动图​​：可发现心室腔狭小、心内膜增厚、附壁血栓等特征性改变。
  • ​​心导管检查​​：用于鉴别缩窄性心包炎，显示心室舒张压差异常。
• ​​实验室检查​​：血常规中嗜酸性粒细胞增多可能提示嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎。
• ​​病理活检​​：心内膜心肌活检是确诊的重要手段，可观察纤维化、血栓等病理改变。

4. ​​治疗与预后​​

• ​​药物治疗​​：
  • 利尿剂（如呋塞米）缓解水肿和腹水。
  • 抗凝药物预防血栓形成。
• ​​手术治疗​​：
  • ​​心脏移植​​：是终末期患儿的唯一根治方法，但需在病情恶化前进行。
  • ​​心内膜剥脱术​​：适用于严重心内膜纤维化的病例。
• ​​预后​​：轻症患儿可能存活25年以上，但多数预后较差，尤其是累及左心室、合并严重瓣膜关闭不全或栓塞者。

5. ​​护理与注意事项​​

• ​​生活管理​​：避免情绪激动、限制活动以减轻心脏负担，给予高蛋白、低盐饮食。
• ​​定期随访​​：监测心脏功能及药物副作用，及时调整治疗方案。

若发现孩子出现相关症状（如持续水肿、呼吸困难），建议尽早就医明确诊断。