勒夫勒心内膜炎是一种以心内膜纤维化增厚、嗜酸性粒细胞浸润为特征的罕见心血管疾病，属于限制型心肌病范畴。其核心特点及关键信息如下：
定义与病理特征
- 疾病性质
表现为心内膜及内层心肌弥漫性纤维化，导致心内膜显著增厚、心室顺应性下降，并伴随附壁血栓形成和嗜酸性粒细胞浸润。 - 别名
又称嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、缩窄性心内膜炎或成纤维性壁性心内膜炎伴嗜酸性粒细胞增多症。
病因与高危人群
- 病因
主要与长期嗜酸性粒细胞极度增多相关，但具体诱因尚不明确，可能与免疫异常或营养缺乏（如色氨酸、维生素E缺乏）有关。 - 好发人群
中青年男性、经济条件差或营养不良人群更易患病。
临床表现
- 典型症状
发热、乏力、呼吸困难、双下肢水肿，严重者出现肺水肿、咳粉红色泡沫痰。 - 并发症
- 心脏损害：心室充盈受限、瓣膜关闭不全（如二尖瓣/三尖瓣反流）。
- 血栓栓塞：外周动脉或肺动脉栓塞，可引发肢体缺血、中风等。
诊断与检查
- 实验室检查
血液检查显示嗜酸性粒细胞显著升高（常＞15×10^9/L），骨髓检查可见嗜酸性粒细胞比例增高。 - 影像学检查
- 超声心动图：心内膜增厚、附壁血栓、舒张功能障碍。
- X线/心导管：心脏形态异常（如右室扩大）。
治疗与预后
- 药物治疗
早期使用肾上腺糖皮质激素（如泼尼松）和免疫抑制剂（如羟基脲、长春新碱），必要时辅以抗凝治疗（如肝素）。 - 预后
总体较差，需长期持续治疗，晚期可能出现不可逆性心功能衰竭。
总结
勒夫勒心内膜炎以嗜酸性粒细胞增多驱动的心内膜纤维化为核心病理改变，临床表现以心脏功能受限和血栓栓塞为主。早期诊断依赖血液学与超声心动图检查，治疗以免疫抑制和抗凝为主，但疾病进展后预后不佳。
