勒夫勒心内膜炎又称嗜酸性粒细胞增多性心内膜炎、嗜酸性粒细胞性心内膜病。以下是关于它的详细介绍:
- 病因:病因尚不明确,可能与多种因素有关。一般认为与 5 - 羟色胺摄入过多、营养不良、维生素 E 和色氨酸缺乏有关。热带、亚热带地区丝虫病、疟疾、曼氏血吸虫病等寄生虫病广为传播,也可能与本病有关,但均缺乏特异性。
- 发病特点:好发于热带、亚热带贫苦地区的中年人,各个年龄阶段均有发病,多见于青中年男性,我国仅有少数病例报道。
- 临床表现:起病隐匿,病情进展相对缓慢,其临床表现取决于受累心脏及病变严重程度。右心受累为主者,酷似缩窄性心包炎及三尖瓣关闭不全征象,可在三尖瓣听诊区发现收缩期反流性杂音及体循环淤血征,而下肢水肿较轻微。左心受累为主者,可出现二尖瓣关闭不全和肺淤血征象。双心室同时受累可产生全心衰征象,但临床上多以右心衰为主。附壁血栓脱落可产生动脉栓塞的症状,还可出现脾肿大、淋巴结肿大及消化道系统受累、贫血、血液及骨髓中嗜酸粒细胞增多等全身性症状。
- 检查:外周血嗜酸性粒细胞增多和白细胞计数增多,嗜酸粒细胞 > 15×108/L,骨髓粒系增生活跃,其中嗜酸性粒细胞比例增高。由于本病常有心内膜纤维增厚和(或)附壁血栓钙化,部分病例于心尖指向流出道走向可见钙化影。左室受累为主型的 X 线表现可酷似风心病二尖瓣关闭不全,但心脏一般仅轻度增大,可有左房、左室轻度增大以及肺淤血和肺动脉高压改变。超声心动图可显示心内膜增厚、心脏结构和功能异常等。还可能有各种类型心律失常,心电图可发现相应改变。
- 治疗:早期病例可使用肾上腺糖皮质激素和免疫抑制药,如羟基脲等,必要时可采用长春新碱作为辅助治疗。主要是治疗并发症,如出现心衰、心律失常,则进行对应的对症处理,严重的瓣膜病可采用手术治疗。
- 预后:若诊治不当,随病情进展,可能出现血栓栓塞、心力衰竭等多种并发症,严重时危及生命。但本病如能早期诊断并积极治疗,可延缓疾病进展,改善心脏功能,提高生活质量。