致死性肝内胆汁淤积综合征可能遗留多种后遗症,主要包括以下方面:
一、器质性病变
- 肝脾肿大:胆汁长期淤积可导致肝脏纤维化及肝细胞损伤,部分患者可能出现持续性肝脾肿大。
- 肝硬化:长期未控制的胆汁淤积会引发肝纤维化,最终发展为肝硬化。
二、代谢与营养障碍
- 吸收不良综合征:胆汁分泌不足影响脂肪及脂溶性维生素(A、D、E、K)的吸收,导致营养不良、维生素缺乏。
- 佝偻病与骨代谢异常:维生素D吸收障碍可能引发钙磷代谢紊乱,出现佝偻病或骨龄延迟。
- 侏儒症:婴幼儿患者因营养吸收障碍和代谢紊乱,可能出现生长发育迟缓甚至侏儒症。
三、其他系统影响
- 皮肤症状:慢性瘙痒可能持续存在,尤其在夜间加重,严重影响生活质量。
- 神经系统异常:部分患者可能出现烦躁不安等神经行为改变。
四、潜在风险
肝衰竭或严重肝硬化患者可能需接受肝移植,术后需长期免疫抑制治疗,存在感染、排斥反应等风险。
注:后遗症的严重程度与早期诊断、治疗及时性密切相关。新生儿或遗传性病例预后更差,可能出现不可逆损伤。