主要特征:
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病原体与发病机制
- 由革兰氏阳性杆菌惠普尔养障体感染导致,该菌通过PCR技术或宏基因组测序可确诊。
- 可能涉及免疫缺陷(如T细胞功能异常),但具体机制尚不完全明确。
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临床表现
- 典型三联征:腹泻、腹痛、体重减轻,常伴脂肪泻(粪便含油脂)和营养不良。
- 关节症状:游走性关节痛,多累及大关节(如踝、膝、腕)。
- 神经系统症状:约10-40%患者出现痴呆、记忆力减退、眼球运动障碍、共济失调等。
- 其他系统受累:心脏(心内膜炎)、皮肤(色素沉着、结节)、眼部(葡萄膜炎)等。
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诊断方法
- 病理检查:小肠黏膜活检发现含PAS阳性巨噬细胞是确诊关键。
- 实验室检测:血常规显示贫血、低白蛋白血症,血清学检测或PCR可辅助诊断。
- 影像学:CT或X线可能显示肠道病变、淋巴结肿大或肺部异常。
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治疗与预后
- 抗生素治疗:首选头孢曲松或青霉素,需持续1年以上以清除病原体。
- 支持治疗:纠正营养不良、控制并发症(如心衰)。
- 预后:早期诊断并规范治疗可显著改善生存率,但可能复发。
注意事项:
Whipple病极为罕见,且症状多样易误诊,需结合多学科检查确诊。若出现不明原因腹泻、关节痛及神经系统异常,建议尽早就医排查。