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步态不稳与行走困难
患者早期即可出现双下肢共济失调,表现为步态蹒跚、左右摇晃、易跌倒,站立时需张开双臂维持平衡(Romberg征阳性)。随着病情进展,上肢也会出现动作笨拙、意向性震颤、取物不准等症状。 -
深感觉(位置觉、振动觉)丧失
下肢的关节位置觉和振动觉明显减退或消失,触觉、痛温觉通常不受累,这是该病的特征性表现之一。 -
腱反射消失与锥体束征
早期膝腱反射和踝反射消失,部分患者后期可能出现上肢腱反射减弱或消失,同时伴随巴氏征阳性等锥体束损害体征。 -
伴随症状
- 骨骼畸形:约50%患者出现弓形足或内翻足,脊柱侧凸常见。
- 心脏损害:心肌病、心律失常(如房颤)是重要并发症,可导致心力衰竭。
- 其他:构音障碍(言语含糊)、视神经萎缩、糖尿病等。
患者可能出现感觉神经性耳聋、眩晕等前庭功能障碍。总体而言,共济失调和深感觉障碍是核心症状,而心脏和骨骼异常则显著影响预后。