1. ​​运动功能严重受损​​
   患者会出现进行性加重的共济失调，表现为步态蹒跚、站立不稳、肢体震颤，最终可能完全丧失行走能力，需长期卧床。部分患者还会出现肌肉萎缩、肌张力异常，甚至发展为痉挛性瘫痪。

2. ​​心肺并发症威胁生命​​
   心脏病变（如心肌病、心律失常、心力衰竭）是主要死因，约50%患者在症状出现后10-20年内因心脏问题去世。呼吸系统感染风险增加，可能因反复感染加速病情恶化。

3. ​​多系统功能衰退​​

   • ​​神经系统​​：深感觉障碍导致频繁跌倒，腱反射消失，部分患者出现构音障碍、吞咽困难。
   • ​​骨骼肌肉​​：脊柱侧弯、弓形足等骨骼畸形常见，可能压迫内脏器官。
   • ​​代谢与内分泌​​：约10%-20%患者并发糖尿病，需严格饮食控制。

4. ​​生活质量显著下降​​
   患者可能因肢体残疾产生自卑、焦虑等心理问题，社交活动受限，最终导致社会功能退化。晚期可能出现智力减退、认知功能下降等神经精神症状。

5. ​​预后与生存期​​
   平均生存期约35-50岁，具体取决于心脏受累程度和并发症控制情况。早期出现心肌病者预后更差，可能25岁前死亡。

​​提示​​：目前虽无根治方法，但早期干预（如抗氧化治疗、康复训练、心脏监测）可延缓病情进展，建议患者及时就医并定期复查。