1. 病因与病理特征
- 病因:吸烟是主要诱因,约90%患者有吸烟史。
- 病理表现:肺部出现由朗格汉斯细胞构成的肉芽肿,伴随淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润,最终形成纤维化病灶和囊腔。
2. 临床表现
常见症状包括:
- 呼吸系统症状:干咳(56%-70%)、呼吸困难(40%)、胸痛(10%-20%);
- 全身症状:乏力、体重下降、发热等;
- 并发症:约25%患者反复发生气胸,晚期可能进展为肺纤维化、肺心病。
3. 诊断与治疗
- 诊断:需结合胸部CT(显示多发囊腔、结节)和病理活检(确认朗格汉斯细胞浸润)。
- 治疗:
- 糖皮质激素(如泼尼松)为首选药物,可缓解症状;
- 戒烟是关键措施,可降低肺癌等并发症风险;
- 严重病例需联合细胞毒性药物(如长春碱)或考虑肺移植。
4. 预后
约50%患者可自然缓解或经治疗后改善,但10%-20%可能进展为呼吸衰竭甚至死亡。早期诊断和戒烟对改善预后至关重要。