肺组织细胞增生症是什么

​1. 病因与病理特征​

  • ​病因​​:吸烟是主要诱因,约90%患者有吸烟史。
  • ​病理表现​​:肺部出现由朗格汉斯细胞构成的肉芽肿,伴随淋巴细胞、嗜酸性粒细胞浸润,最终形成纤维化病灶和囊腔。

​2. 临床表现​
常见症状包括:

  • ​呼吸系统症状​​:干咳(56%-70%)、呼吸困难(40%)、胸痛(10%-20%);
  • ​全身症状​​:乏力、体重下降、发热等;
  • ​并发症​​:约25%患者反复发生气胸,晚期可能进展为肺纤维化、肺心病。

​3. 诊断与治疗​

  • ​诊断​​:需结合胸部CT(显示多发囊腔、结节)和病理活检(确认朗格汉斯细胞浸润)。
  • ​治疗​​:
    • ​糖皮质激素​​(如泼尼松)为首选药物,可缓解症状;
    • ​戒烟​​是关键措施,可降低肺癌等并发症风险;
    • 严重病例需联合细胞毒性药物(如长春碱)或考虑肺移植。

​4. 预后​
约50%患者可自然缓解或经治疗后改善,但10%-20%可能进展为呼吸衰竭甚至死亡。早期诊断和戒烟对改善预后至关重要。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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