肺组织细胞增生症，现多称为肺朗格罕斯细胞组织细胞增生症（PLCH），是一种以朗格罕斯细胞增生和浸润为特征，形成双肺多发的细支气管旁间质结节和囊腔的疾病。以下是关于该病的详细介绍：
- 病因：病因尚未完全明确，可能与基因突变、细菌或病毒感染、肿瘤微环境的影响有关。约 50% 的患者在发病过程中伴随 BRAF 基因突变，以 V600E 突变最为常见，NRAS、MAP2K1 等基因突变也较常见。EB 病毒和乳头状病毒的感染与该病发生相关。吸烟是重要的诱发因素，吸烟能刺激朗格罕斯细胞分泌大量细胞因子，参与病变发展。
- 流行病学：好发于 20 岁～40 岁人群，无明显性别差异，白种人群中发病相对较多，非洲或亚洲人群中发病相对较少，好发于吸烟人群。
- 临床表现
- 全身症状：可表现为非特异的全身不适，如乏力、发热、消瘦等。
- 呼吸系统症状：常见干咳和呼吸困难，不足 5% 的患者会有咯血、胸痛。约 25% 的病人可发生反复发作的气胸。部分病人发病前有鼻炎病史，少数病人可有骨骼囊性病变、中枢神经系统受累。
- 检查
- 实验室检查：血沉增快；早期血气分析正常，晚期可见低氧血症和（或）高碳酸血症；支气管肺泡灌洗液中细胞总数增高，细胞分类以中性粒细胞和嗜酸性粒细胞增高为主，CD4/CD8 比例降低，如朗格汉斯组织细胞大于 5%，则强烈提示有该病可能。
- 影像学检查：胸部 X 线表现依据疾病的不同阶段表现各有不同，早期边界模糊的小结节阴影是其特征性改变，常见网状结节影，有时囊性病变同时存在，晚期结节状阴影通常消失，取而代之的是肺囊性变甚至假肺气肿形成。高分辨 CT 可见病变分布在正常肺组织中间，多位于上部，呈对称性均匀分布，早期以边界模糊的小结节阴影为主，有些病例可见空洞形成，结节呈小叶中央性分布，伴有壁厚薄不等的囊性改变，随着病变进展，囊性改变逐渐成为突出表现。
- 病理检查：肯定的诊断依靠病理学检查，开胸肺活检的诊断率比经纤支镜肺活检更好。
- 诊断：根据临床表现、影像学特征及病理检查等综合诊断。有吸烟史，出现干咳、呼吸困难等症状，胸部影像学显示双肺多发结节和囊腔，病理检查发现朗格罕斯细胞增生和浸润可明确诊断。
- 治疗：以缓解症状、延缓疾病进展为治疗目的。患者应首先戒烟。可使用糖皮质激素、免疫调节药和克拉屈滨进行治疗，伴发气胸时可行胸膜固定术，出现严重呼吸衰竭、肺动脉高压时可考虑行肺移植，多器官受累或对糖皮质激素治疗无反应时，可进行化疗。
- 预后：预后较好，75% 的患者可自愈或维持稳定，部分患者病情持续进展，多数死于呼吸衰竭，成人中超过 80% 的患者可达到 10 年生存期。
