三房心是一种罕见的先天性心脏畸形，其特征是左心房或右心房被异常纤维肌性隔膜分成两个部分。在大多数情况下，这种异常发生在左心房内，形成了所谓的“副房”和“真正左心房”。这种分隔导致了血液流动受阻，并可能影响心脏的功能 。

病理机制

在胚胎发育过程中，正常情况下肺静脉应与左心房融合为一体。在三房心的情况下，由于原发隔发育异常，导致肺静脉总干未能完全与左心房融合，从而形成一个额外的腔室——副房。这个副房位于左心房的后上方，接受来自肺静脉的血流，并通过隔膜上的一个小孔与真正的左心房相连 。

分类

根据隔膜的位置及其对血流的影响，三房心可以分为不同的类型：

• 左侧三房心：这是最常见的类型，指的是异常隔膜位于左心房内，将左心房分为副房和真性左心房 。
• 右侧三房心：这种类型较为罕见，指的是异常隔膜位于右心房内，使右心房被分隔成两部分 。
• 部分型三房心：当隔膜上有足够的开口让血液自由流通时，患者可能无症状或仅有轻微的症状 。
• 完全型三房心：如果隔膜上没有开口或者开口非常小，会导致严重的血流障碍，通常需要早期手术干预 。

临床表现

三房心患者的临床表现因隔膜孔径大小、是否伴有其他心血管畸形以及个体差异而异。一些患者可能终生无症状，而在另一些患者中，则可能出现呼吸困难、生长迟缓、反复呼吸道感染等症状 。严重情况下，可能会出现充血性心力衰竭的表现 。

诊断

超声心动图是诊断三房心的主要工具，它能够清晰地显示左心房内的异常隔膜及其对血流的影响 。还可以通过胸部X线、心电图、右心导管检查等辅助手段来评估病情 。

治疗

对于有症状或存在显著血流动力学障碍的患者，手术治疗通常是必要的。手术的主要目的是切除异常隔膜，恢复正常的血液流动路径，并纠正任何伴随的心脏畸形 。对于交通口较小且伴有严重症状的婴儿，应在一岁以内进行手术 。

预后

预后主要取决于疾病的严重程度及是否及时接受了适当的治疗。如果未得到及时治疗，约75%的患儿会在婴儿期死亡 。随着现代外科技术的发展，许多患者在接受手术后可以获得良好的长期结果 。

三房心作为一种复杂的先天性心脏病，需要多学科团队的合作来进行准确的诊断和有效的治疗。早期发现和及时干预对于改善患者的预后至关重要。