小儿肌阵挛性癫痫是一种与年龄相关的隐源性或症状性全身性癫痫综合征,主要表现为多种发作类型,其症状具有多样性和复杂性。以下是该病的最明显症状及其特点:
1. 主要症状
肌阵挛发作
- 突发的、短暂的肌肉快速抽动,通常表现为面部、躯干或肢体的抽搐。抽动可以是单一动作,也可以重复出现。
- 不伴随意识障碍,发作时间短暂(通常小于0.35秒),但可因刺激诱发。
- 可单独发生,也可成串出现,严重时可导致跌倒。
轴性强直发作
- 表现为全身肌肉突然强直,可能伴随身体后仰或前倾,甚至跌倒。
- 发作时可能伴有意识障碍。
非典型失神发作
- 表现为短暂的意识丧失或反应迟钝,伴随眼神呆滞或轻微的动作异常。
失张力发作
- 突然出现肌张力丧失,导致头部或身体突然倒下,可能伴有跌倒。
2. 其他相关症状
意识障碍
- 部分患者可能出现轻微或严重的意识丧失。
跌倒发作
- 突然倒地,多由肌阵挛、失张力或轴性强直发作引起。
人格改变
- 部分患者可能出现行为或性格上的异常。
遗尿
- 在发作过程中可能出现无法控制的排尿。
3. 特点与诊断
发作时间短暂
- 多数症状持续时间较短,通常小于0.35秒,因此不易被察觉。
脑电图表现
- 脑电图常显示慢的多棘-慢波、慢棘-慢波或快节律放电,前头部占优势。
高发年龄
- 常见于3~5岁的儿童,发作多在刚入睡或清晨醒后不久发生。
4. 疾病背景
小儿肌阵挛性癫痫是一种与年龄相关的癫痫性脑病,可能由隐源性或症状性因素引起,常见于有广泛性脑损伤的患儿。
总结
小儿肌阵挛性癫痫的症状以肌阵挛、轴性强直发作、非典型失神发作和失张力发作为主要特征,伴随短暂的意识障碍、跌倒、遗尿等表现。若家长发现孩子有类似症状,应及时就医,以便通过脑电图等检查明确诊断并制定治疗方案。