小儿心内膜弹力纤维增生症是什么

1. ​​病因与发病机制​

  • ​病毒感染​​:胎儿期或出生后柯萨奇B组病毒、腮腺炎病毒等感染可能引发心肌炎症反应,导致心内膜纤维增生。
  • ​遗传因素​​:约9%的病例有家族史,可能与常染色体遗传或代谢缺陷(如糖原贮积病、黏多糖病)相关。
  • ​宫内缺氧​​:胎儿期缺氧可能影响心内膜发育。
  • ​继发性因素​​:少数病例与先天性心脏病(如主动脉缩窄、主动脉瓣闭锁)相关。

2. ​​临床表现​

根据病情进展速度可分为三型:

  • ​暴发型​​:起病急骤,突发呼吸困难、口唇发绀、面色苍白,甚至心源性休克,多见于6个月内的婴儿,死亡率极高。
  • ​急性型​​:病情进展较快,常并发肺炎伴发热,肺部湿啰音明显,部分患儿可能因脑栓塞等并发症死亡。
  • ​慢性型​​:症状较轻但反复发作,患儿生长发育受限,需长期治疗以控制心力衰竭。

3. ​​诊断方法​

  • ​超声心动图​​:显示左心室扩大、心内膜增厚、收缩功能减退,是主要诊断依据。
  • ​临床症状与体征​​:如充血性心力衰竭表现(呼吸急促、肝大、水肿)及心脏扩大体征。
  • ​心电图与X线检查​​:多表现为左心室肥厚,X线可见心脏增大。

4. ​​治疗与预后​

  • ​药物治疗​​:以控制心力衰竭为主,常用药物包括地高辛、卡托普利、免疫抑制剂(如泼尼松)等。
  • ​手术治疗​​:合并二尖瓣关闭不全者需瓣膜置换术;终末期患儿可考虑心脏移植。
  • ​预后​​:早期诊断和治疗可显著改善预后,部分患儿经规范治疗可存活至成年,但需警惕复发风险。

5. ​​预防与注意事项​

  • 避免孕期感染和缺氧,加强新生儿监护。
  • 一旦发现患儿出现呼吸困难、喂养困难等症状,需及时就医排查。

小儿心内膜弹力纤维增生症是一种严重但可治疗的疾病,早期干预是改善预后的关键。

提示:本内容不能代替面诊,如有不适请尽快就医。
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