单心室（也称为总心室或单室心）是一种较少见的先天性心脏畸形。在这种畸形中，心室接受来自三尖瓣和二尖瓣二者或共同房室瓣的血液。

病因

单心室的形成是由于房室管未能与发育中的心室正确对线，从而使两个房室瓣都对向一个心室。这种畸形可能是由于胚胎期一侧心室窦部发育不全导致的

临床表现

大多数单心室患者在新生儿或婴儿早期即表现出明显的先天性心脏病症状，如发绀、心动过速、体重增加缓慢等。具体表现包括：

• 发绀：由于血液中氧气不足，皮肤和粘膜呈现青紫色。
• 心动过速：心跳加速。
• 体重增加缓慢：由于心脏功能不全，影响营养吸收和生长发育。
• 呼吸困难：由于心脏泵血功能不足，导致肺部充血和呼吸困难

诊断

单心室的诊断主要依靠以下检查手段：

1. 1.体格检查：包括观察发绀、杵状指（趾）、心脏搏动等。
2. 2.心电图检查：大多数患者有心室肥大表现。
3. 3.胸部X线检查：大多数患者有心影扩大，肺血增多或减少则视有无肺动脉瓣狭窄而定。
4. 4.超声心动图检查：二维超声显像可以观察到心内基本解剖、大动脉的关系、伴随心脏畸形等。
5. 5.心导管检查和心血管造影：在某些情况下，仍需依靠这些侵入性检查来确诊单心室及其类型以及合并畸形。

治疗

单心室的治疗主要是通过手术进行结构重建，将体循环和肺循环完全分开。常见的手术方式包括：

1.新生儿期姑息手术：

• 体-肺分流术：用于缓解肺循环流出道梗阻
• 肺动脉环缩术：用于防止肺动脉压力升高
• Damus-Kaye-Stanse手术或Norwood手术：用于合并体循环流出道梗阻的患者

2.Fontan手术：这是单心室患者的主要手术方式，通常在2.5-3岁进行。该手术将下腔静脉血也接入肺循环，使体循环和肺循环完全分开

预后

未经治疗的单心室患者自然寿命较短，主要死因是充血性心力衰竭和心律失常。通过手术干预，患者的预后可以显著改善，但术后仍需长期监测和管理

总结

单心室是一种严重的先天性心脏畸形，需要通过复杂的手术进行矫正。早期诊断和及时治疗对于改善患者的预后至关重要。