小儿支气管扩张是儿童期因反复感染、分泌物阻塞或先天性发育缺陷等因素引发的慢性化脓性疾病,以支气管结构破坏、变形和不可逆性扩张为主要特征,病程进展缓慢但可能伴随终身。
核心特征
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病理表现
- 支气管管壁破坏,形成持久性扩张,气道变宽、变薄,易感染和积痰。
- 约50%成人患者的症状起源于儿童期。
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典型症状
- 咳嗽:持续或反复,常伴大量脓痰(白痰、黄脓痰或带血);
- 发热:感染加重时出现;
- 呼吸异常:气短、喘息、口唇发紫等;
- 其他:胸痛、咯血(痰中带血或大量咯血)。
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病因分类
- 先天性因素:包括支气管软骨发育异常、纤毛功能障碍(如原发性纤毛运动障碍)、免疫缺陷等;
- 后天性因素:反复感染(如肺炎、百日咳)、气道阻塞、重症肺炎后遗症等。
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诊断与治疗
- 诊断方法:胸部CT、支气管造影、支气管镜检及痰液分析是主要手段;
- 治疗策略:
- 控制感染:根据病原体选择抗生素(如铜绿假单胞菌感染需针对性用药);
- 对症处理:雾化吸入、祛痰药物(如氨溴索)促进排痰;
- 物理治疗:体位引流辅助痰液排出;
- 手术干预:严重病例需切除病变肺段或肺移植。
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预后与预防
- 病变不可逆,但早期干预可延缓进展,需重视呼吸道感染预防(如疫苗接种);
- 患儿需加强营养、避免劳累,定期复查监测病情。
注:该病需与慢性支气管炎、肺结核等鉴别,确诊后需长期管理以减少并发症(如肺功能下降、肝脏肿大等)。