主要特征
- 青紫:多在出生后3-6个月出现,活动或哭闹时加重,常见于唇、指甲床等部位。
- 缺氧发作:严重时可能出现呼吸困难、意识丧失甚至抽搐。
- 蹲踞现象:患儿常主动下蹲以缓解缺氧症状。
- 杵状指(趾):长期缺氧导致手指或脚趾末端膨大。
诊断方法
- 体格检查:观察青紫程度、心脏杂音等。
- 影像学检查:超声心动图可明确缺损类型和位置,X线检查显示“靴形心”。
- 心导管检查:评估血流动力学异常。
治疗方式
- 手术治疗:
- 根治术:修补缺损、疏通肺动脉狭窄,适用于多数患儿。
- 姑息术:改善缺氧症状,为根治术创造条件。
- 药物治疗:缓解症状,如吸氧、抗凝等,但无法根治。
预后
早期手术可显著提高生存率,未经治疗的患儿多数在10岁内夭折。术后需定期复查,注意心功能维护和营养支持。
若怀疑孩子患有此病,建议尽早就诊心血管专科,通过专业检查明确诊断并制定治疗方案。