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抗感染治疗
对于急性致命性感染,需立即使用广谱强效抗菌药物(如头孢类、碳青霉烯类)静脉给药,并补充免疫球蛋白以增强免疫力。若为非重症感染,应根据病原体药敏试验结果选择针对性抗生素,如阿莫西林克拉维酸钾、罗红霉素等。真菌感染时需联用氟康唑等抗真菌药物。 -
免疫支持治疗
- 免疫球蛋白替代:抗体缺乏患者需静脉输注人血丙种球蛋白,快速恢复免疫力。
- 代谢缺陷纠正:如腺苷脱氨酶缺乏者需补充相应酶制剂。
- 粒细胞刺激因子:粒细胞缺乏者可使用重组粒细胞集落刺激因子(如rhG-CSF)促进白细胞生成。
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支持治疗与并发症管理
重症患者需加强呼吸支持(如机械通气),并监测心、肝、肾功能,及时处理多器官衰竭。同时需加强营养支持和心理干预。 -
手术治疗(终末期)
对于严重联合免疫缺陷或肺部不可逆损伤患者,可考虑骨髓移植、肺移植等手术,但需严格评估适应症。
注意事项:所有治疗需在专业医师指导下进行,早期干预是改善预后的关键。