小儿肺隔离症的定义
小儿肺隔离症是一种少见的先天性肺发育异常疾病，其特征为有一部分肺组织与正常的肺组织相隔离，且与正常肺组织的支气管和肺动脉不相连，其血液供应来自主动脉的一个异常分支。
病因
本病的病因尚未完全明确，但一般认为隔离的肺组织可能起源于胚胎期的一个异常发生的支气管。在胚胎发育期间，肺动脉发育不全使一部分肺组织血液供应受障碍，并由主动脉的分支代替肺动脉供应该区肺组织，由于来自主动脉的血液含氧量与来自肺动脉的血液完全不同，使该段肺组织的肺功能无法进行，因而发育不全，而无肺功能。
类型
小儿肺隔离症主要分为两种类型：
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叶内型：较多见，位于肺叶内，有共用的脏层胸膜，血液供应来自主动脉大分支，静脉回流入肺静脉。常表现为含气囊肿，与邻近支气管相通。
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叶外型：较少见，位于脏层胸膜外，也可视为副肺叶。血液供应来自主动脉小分支，静脉流入奇静脉。常合并其他先天畸形如横膈疝。
临床表现
一般于继发感染后才有症状，尤以叶内型多表现为反复性或持续性进行性肺部感染，似肺炎或肺脓肿，有寒战、发热、胸痛、咳嗽、咳痰及咯血，体重减轻。叶外型感染较少见，多无症状，只是在X线检查时发现胸腔内肿物。
检查
- 实验室检查：有感染时，血常规检查为感染性血象特点。
- 影像学检查：
- 胸部X线：可提供诊断本病的最初线索，显示病变区出现大片致密阴影，其间可见单个或多个囊性透光区。
- B超和彩色多普勒超声检查：已成为筛选本病的常用方法。
- 胸部CT：能显示异常的供血动脉和实质改变，成为诊断本病的重要检测手段。
- 逆行主动脉造影：对本病确诊有决定意义，能判断血管来源。
- 胸部MRI：可多平面成像并有血管流空效应，不用造影剂即能显示本病供血动脉和回流静脉。
诊断
根据患儿的临床表现和影像学检查结果，如胸部X线、CT、MRI等，可以做出诊断。确诊本病应根据X线检查及气管造影。
鉴别诊断
叶内型应与先天性肺囊肿及其类似疾病相鉴别；叶外型应与肺肿瘤相鉴别。支气管造影对鉴别诊断有帮助。
并发症
多有反复性或持续性进行性肺部感染。
治疗
主要是手术切除。肺隔离症一般应考虑择期手术切除，尤其在病变区炎症难以控制、或反复发作、长期迁延不愈时，应及时采取手术治疗。对叶内型隔离肺做肺叶切除。叶外型隔离肺可被切除而保全其余肺叶。
预后
叶外型一般作病灶切除即可，叶内型则需做肺叶切除，术后效果良好。在手术过程中，应小心寻找和妥善处理病变区异常的血管，以免引起难以控制的大出血造成死亡。
