三尖瓣下移畸形又称 Ebstein（埃勃斯坦）畸形，是一种发绀型先天性心脏病。以下是关于它的详细介绍：
- 病理解剖与分型：三尖瓣瓣环位置向下移动至右室，并伴有三尖瓣发育畸形是本病的基本病理特征。多数病例为三尖瓣隔瓣和后瓣下移，隔瓣发育差或缺如，前瓣位置多正常，瓣叶增大、变形呈船帆状。右室被下移的三尖瓣瓣环分隔为房化右室和功能右室两个部分。根据病理解剖特征，可分为轻型、中型、重型三种类型。
- 病理生理与临床表现：主要的病理生理改变为右室功能障碍和三尖瓣畸形导致右室排血缓慢。右室心排量减低，肺循环血流量减少。多数患者早期无明显症状，随年龄增长而出现胸闷、气促、紫绀、心力衰竭等，症状出现越早预后越差。主要体征包括紫绀、心律不齐、心前区隆起，可触及收缩期震颤，三尖瓣听诊区可闻及全收缩期杂音，第１心音分裂，肺动脉第２心音减弱。右心功能不全时可见肝肿大、腹水和下肢水肿。
- 超声心动图表现：多切面显示三尖瓣隔瓣、后瓣附着点下移，隔瓣短小或缺如，前瓣冗长，瓣膜关闭点错位，明显关闭不全。右房明显增大，形成靠近上、下腔静脉的真腔和靠近三尖瓣的房化右室。功能右室狭小，流出道可见异常肥厚肌束导致局部梗阻。
三尖瓣下移畸形常伴心律失常，以预激综合征最多见，还可能合并卵圆孔开放、房间隔缺损、室间隔缺损等心脏畸形。多数无症状的患者一般无需特殊治疗，仅需遵医嘱注意监测。而有症状的患者通常需要支持性药物治疗和手术干预。
