1. ​​病理特征​​

• ​​瓣膜下移​​：三尖瓣的隔瓣和后瓣（偶伴前瓣）下移至右心室壁近心尖处，形成“心房化的右心室”和“功能性右心室”，导致右心房显著扩大，右心室发育不良。
• ​​合并畸形​​：约50%患者合并房间隔缺损、卵圆孔未闭或肺动脉狭窄等畸形。

2. ​​病因与遗传​​

• ​​遗传因素​​：部分患者有家族史，可能与染色体异常或基因突变相关。
• ​​环境因素​​：孕期感染（如风疹病毒）、药物影响或接触有害物质可能增加发病风险。

3. ​​临床表现​​

• ​​典型症状​​：发绀（皮肤、黏膜青紫）、心力衰竭（气促、乏力、水肿）、生长发育迟缓等。
• ​​体征​​：心脏扩大、三尖瓣区杂音、杵状指（趾）等。
• ​​分型​​：根据严重程度分为轻型（症状轻）、狭窄型（青紫明显）和闭锁不全型（右心功能不全）。

4. ​​诊断方法​​

• ​​影像学检查​​：超声心动图可明确瓣膜下移程度及血流动力学异常；X线显示右心房增大；心电图提示右心房肥大或心律失常。
• ​​心导管检查​​：评估右心房压力及是否存在右向左分流。

5. ​​治疗与预后​​

• ​​药物治疗​​：利尿剂、强心药（如地高辛）用于缓解心力衰竭症状。
• ​​手术治疗​​：
  • ​​三尖瓣成形术​​：修复瓣膜结构，适用于功能右室容量足够者。
  • ​​瓣膜置换术​​：严重病变需置换人工瓣膜。
  • ​​姑息手术​​：如双向格林术，改善缺氧症状。
• ​​预后​​：轻型患者预后较好，重度发绀者死亡率较高，需早期干预。

6. ​​日常管理​​

• 避免剧烈运动，限制水分摄入以减轻心脏负担。
• 定期随访，监测心脏功能及瓣膜状态。

三尖瓣下移畸形需通过多学科协作进行个体化治疗，早期诊断和干预可改善患者生存质量。