肺动脉发育不全是一种先天性心血管畸形，属于心脏病范畴。其核心特征是肺动脉结构发育异常，包括主干或分支缺如、缩窄、异常起源等，导致肺循环血流受阻或氧气交换障碍。以下是该病的综合说明：
一、病因与发病机制
- 胚胎发育异常：肺动脉主干、分支在胚胎期未正常发育，表现为血管腔闭锁或纤维索条状残留；
- 遗传与环境因素：可能与遗传易感性、母体妊娠期健康状况或环境暴露有关；
- 伴发畸形：常合并其他心血管畸形（如法洛四联症）或支气管动脉代偿性供血。
二、典型症状
肺动脉发育不全的临床表现与畸形部位及严重程度相关：
- 呼吸系统症状：呼吸困难（活动后加重）、喘鸣、反复呼吸道感染；
- 缺氧体征：发绀（口唇、指甲青紫）、生长发育迟缓；
- 心血管症状：心脏杂音、右心衰竭（下肢水肿、腹胀）；
- 其他症状：咯血（肺动脉高压导致血管破裂）、吞咽困难（异常血管压迫食管）。
三、疾病分类与亚型
根据解剖学异常可分为：
- 肺动脉主干缺如：肺动脉闭锁或仅存纤维索条，左右肺动脉与主动脉连通；
- 单侧肺动脉近端缺如：左/右肺动脉近端闭锁，肺血供依赖支气管动脉或主动脉分支；
- 左肺动脉异常起源：左肺动脉起源于右侧，环绕气管或右主支气管引起压迫；
- 肺动脉缩窄：单发或多发狭窄，常伴远端血管扩张。
四、诊断与治疗
- 诊断方法：心脏超声、CT血管成像可明确血管畸形，结合临床症状及心脏杂音评估；
- 治疗策略：
- 药物治疗：钙通道拮抗剂（如硝苯地平）降低肺血管阻力；
- 外科手术：体-肺动脉分流术、狭窄段成形术等改善血流；
- 介入治疗：球囊扩张或支架植入缓解血管狭窄。
五、预后与注意事项
早期干预可改善预后，但未治疗者易进展为肺动脉高压、右心衰竭甚至危及生命。患者需定期随访，避免剧烈运动，并注意预防呼吸道感染。
