小儿全远端型肾小管酸中毒属于遗传性疾病，目前尚无药物可根治，但可通过以下药物组合有效控制症状和并发症‌：

一、纠正电解质紊乱及酸中毒

1. ‌枸橼酸钾‌

   • 作用：纠正低钾血症，避免使用氯化钾（可能加重酸中毒）‌。
   • 用法：口服，重症低钾需静脉补钾‌。

2. ‌碳酸氢钠/枸橼酸盐合剂‌

   • 作用：纠正代谢性酸中毒。轻症口服碳酸氢钠片或枸橼酸合剂（含枸橼酸钠、枸橼酸钾），重症需静脉滴注碳酸氢钠‌。

3. ‌排钾利尿剂‌（如氢氯噻嗪、呋塞米）

   • 作用：减少细胞外液容积以促进HCO₃⁻重吸收，降低血钾水平‌。

二、防治骨病及肾结石

1. ‌钙剂‌（如枸橼酸钙、葡萄糖酸钙）

   • 作用：补充钙质，预防骨软化或佝偻病，需在酸中毒纠正后使用‌。

2. ‌维生素D（骨化三醇）‌

   • 作用：促进钙吸收，改善骨矿化，需监测血钙以避免高钙血症‌。

三、辅助治疗药物

1. ‌盐皮质激素（氟氢可的松）‌

   • 作用：增强远端肾小管排钾能力，改善酸中毒和高钾血症，剂量需个体化调整‌。

2. ‌碱性磷酸盐合剂‌

   • 作用：纠正低磷血症，适用于合并骨病的患者‌。

注意事项

• ‌监测指标‌：定期检测血钾、血钙、血pH值及尿钙排泄量（需控制在2mg/kg/24h以下）‌。
• ‌饮食管理‌：限制高钾食物（如香蕉、橙子），保证钙磷均衡摄入‌。
• ‌并发症处理‌：若出现肾结石，需根据结石大小选择体外冲击波碎石或手术取石‌。

‌注‌：治疗方案需根据患儿具体病情调整，建议在儿科肾病专科医生指导下规范用药‌。