1. 急性低血糖处理
- 胰高血糖素注射:急性低血糖发作时,首选皮下注射胰高血糖素(如遇注射困难可静脉输注葡萄糖)。
- 口服葡萄糖溶液:轻度低血糖可立即口服10-20g葡萄糖(如葡萄糖片或果汁)。
2. 长期管理药物
- 糖皮质激素(如泼尼松):用于抑制肝脏糖原分解,维持血糖稳定,需每日晨间口服。
- 别嘌醇:针对高尿酸血症及痛风,通过抑制尿酸生成降低血尿酸水平。
- 降脂药物(如洛伐他汀):合并高血脂时使用,需定期监测肝功能。
- 维生素B1及抗高乳酸药物:改善代谢异常,减少乳酸堆积。
3. 特殊情况用药
- 阿卡波糖/二甲双胍:辅助控制血糖,但需医生评估后使用,避免自行用药。
- 补磷治疗(磷酸氢二钠):针对磷酸盐缺乏引起的肌肉无力,需静脉或口服补充。
4. 非药物干预
- 饮食管理:每日分5-6餐,限制碳水化合物(<60g/餐),增加蛋白质和脂肪比例,避免单糖摄入。
- 基因治疗/肝移植:仅适用于特定类型或严重病例,需严格评估。
注意事项:所有药物需在医生指导下使用,定期监测血糖、肝肾功能及尿酸水平。避免剧烈运动诱发低血糖,随身携带糖果应急。