特发性肺含铁血黄素沉着症（idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH）是一种病因未明的少见疾病，其特征是肺内间歇出血和含铁血黄素在肺组织中沉积。以下是关于该疾病的详细介绍：
一、病因
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环境因素：真菌所含的毒素可通过抑制蛋白合成，影响肺泡内膜下血管的生成而导致肺泡出血，因此不排除真菌及毒物等环境因素导致肺出血的反复发作。
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免疫因素：特发性肺含铁血黄素沉着症与免疫因素有关。糖皮质激素及免疫抑制剂治疗有效，许多患者血清IgG、IgA、IgM均增高，以IgA更明显。部分患者嗜酸性粒细胞增高，可有抗核抗体、冷球蛋白抗体阳性，这些均支持本病与免疫功能异常有关。
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遗传因素：通过一些已有的家族性病例的报道，如患者的父母系近亲婚配、发病者或同胞兄弟等，提示该病可能存在遗传背景，但尚无基因证实。
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其他因素：动物蛋白摄入，吸入有毒物质等（如有机农药）也可能导致本病发生。
二、症状
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急性出血期：患者常急性起病，以面色苍白、乏力及咯血为主要表现，贫血加重患者自觉胸闷、气短、呼吸加快、心悸，也可有发热及非特异性胸痛。严重者可出现心功能衰竭，肺部体征不一，肺部查体可正常，也可闻及哮鸣音及细湿性啰音。胸部影像学上可见大小不一、浓淡不同的云絮影，可在数日消减，也可在短期内反复发生。
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慢性反复发作期：此期患者咳嗽、咯血、胸痛、呼吸困难等症状反复，可咳出少量新鲜血丝或者陈旧性血痰，患者可有消瘦、发育迟缓、贫血貌等。影像学显示肺纹理增多，呈细网状、网粒状，多位于肺中野内带，也可反复合并少许新鲜出血灶，此期一般持续6～12个月，甚至可长达10年。
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静止期：肺部出血停止，临床症状基本消失。
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后遗症期：此期主要表现为由于反复出血导致的肺部广泛纤维化，临床上以不同程度肺功能不全为主要表现。可合并有肺不张、肺气肿、支气管扩张或者肺心病，胸部X线片可见肺纹理增多，小囊样透亮区或者纤维化。
三、诊断
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临床表现：反复的咯血，痰中带血或缺铁性贫血可作出初步诊断。
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实验室检查：急性期由于急性出血及缺铁性贫血，血红蛋白可短时间内明显下降。慢性长期出血患者常表现为血转铁蛋白＜40%，细胞内外铁减低血清铁减低。监测血红蛋白对早期快速诊断具有重要作用，可作为初筛指标。骨髓象红细胞增生活跃，以红系增生为主，髓内储存铁降低。由于血红蛋白在肺泡内被破坏，故血清胆红素可增加。部分患者血清IgG、IgM、IgA可见增高，儿童患者中有50%的患者嗜酸性粒细胞增高，可能与免疫因素有关。
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病理学检查：经铁染色检测痰、胃液、支气管肺泡灌洗液或肺组织发现含铁血黄素巨噬细胞是最为重要的诊断方法。
特发性肺含铁血黄素沉着症是一种复杂的疾病，需要综合考虑多种因素进行诊断和治疗。
