核心表现
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波动性认知障碍
患者认知功能呈“时好时坏”,可能在数分钟至数天内出现明显波动,早期以执行功能、视空间能力下降为主(如迷路),记忆障碍相对较轻。 -
视幻觉
约80%患者早期出现生动具体的视幻觉,如看到熟悉人物或动物活动,常伴随妄想或谵妄,对神经安定类药物敏感。 -
帕金森综合征
表现为肌强直、运动迟缓、静止性震颤等,与典型帕金森病的区别在于震颤较轻、对左旋多巴反应差,且运动障碍与认知症状常同时或相继出现。
其他症状
- 自主神经功能紊乱:体位性低血压、晕厥、便秘等。
- 睡眠障碍:快速眼动期行为异常(如夜间剧烈运动、说梦话)。
- 精神行为异常:抑郁、攻击性增强等。
诊断与鉴别
- 影像学:MRI显示颞叶萎缩不明显(区别于阿尔茨海默病),PET可检测基底节多巴胺摄取减少。
- 鉴别要点:需与阿尔茨海默病(记忆障碍更早)、帕金森病痴呆(运动障碍先发)及血管性痴呆(有卒中史)区分。
治疗与预后
- 治疗:以改善认知(如胆碱酯酶抑制剂)和缓解症状为主,慎用抗精神病药。
- 预后:病程5-10年,多因并发症(如感染、肺炎)死亡,预后较阿尔茨海默病更差。
路易体痴呆因症状复杂易被误诊,早期识别核心三联征(波动认知+视幻觉+帕金森)对确诊至关重要。