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治疗特点
- 无特效疗法:轻症患儿无需特殊治疗,重症需对症处理,如关节脱位需及时复位固定,脊柱畸形可进行矫形手术,但需警惕术中出血风险。
- 多学科管理:根据并发症选择不同方案,如消化道出血需输血和止血药,心力衰竭需强心利尿药,感染时用抗生素。
- 预防性措施:减少剧烈运动、避免外伤,手术需加压包扎并延期拆线。
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预后情况
- 差异显著:无心脏病变者预后较好,但存在心脏病变(如瓣膜畸形)或第Ⅳ型患儿(易出血)可能因心力衰竭、动脉破裂等危及生命。
- 影响因素:病情严重程度、治疗及时性、护理质量及并发症控制是关键。例如,早期干预可减轻症状,但完全治愈可能性低。
该病需长期管理,虽难以根治,但积极治疗和精心护理能提高生活质量。