小儿无甲状腺性克汀病的治疗以甲状腺激素替代治疗为核心，需根据患儿个体情况调整药物剂量，并结合长期监测和综合管理。以下是具体用药建议及注意事项：

一、核心治疗药物

1. ‌左甲状腺素钠片（L-T4）‌

   • ‌作用‌：人工合成甲状腺激素，可替代体内缺乏的激素，促进生长发育及神经系统功能恢复‌。
   • ‌用法‌：初始剂量为25μg/d，逐渐增加至100-200μg/d，需空腹服用（早餐前30分钟）以优化吸收‌。
   • ‌优势‌：疗效稳定、副作用少，为国内外指南推荐的首选药物‌。

2. ‌甲状腺片（甲状腺干粉制剂）‌

   • ‌作用‌：含天然甲状腺激素（T3和T4），调节代谢及生理功能‌。
   • ‌用法‌：从小剂量开始（如1岁以下每次增加6mg，1岁以上每次增加15mg），根据TSH和T4水平调整至维持剂量‌。
   • ‌注意‌：药物成分比例可能不稳定，需更频繁监测激素水平‌。

二、其他药物及辅助治疗

• ‌三碘甲状腺原氨酸（T3）‌：仅用于特殊病情（如对L-T4反应不佳），需严格监测心率和代谢状态‌。
• ‌维生素及矿物质‌：长期补充维生素A、B、C、D及钙、铁等，支持骨骼和神经系统发育‌。
• ‌营养支持‌：高蛋白、低脂饮食，必要时通过口服或静脉补充营养‌。

三、治疗关键注意事项

1. ‌剂量调整原则‌

   • 初始剂量为足量的1/3，每1-2周逐步增加，避免诱发心力衰竭‌。
   • 目标维持TSH正常且T4处于正常偏高范围，以兼顾T3转化需求‌。

2. ‌长期监测指标‌

   • 定期检测血清TSH、T4水平，评估药物疗效‌。
   • 观察身高、体重、智力发育及骨龄进展，及时调整方案‌。

3. ‌综合管理‌

   • ‌康复训练‌：针对语言、运动、认知障碍进行干预，改善生活质量‌。
   • ‌心理支持‌：加强教育和社交技能培养，促进社会适应能力‌。

四、疗效与风险提示

• ‌见效时间‌：药物作用2-3天显现，持续4周达稳定状态，需坚持终身治疗‌。
• ‌过量风险‌：过量可能导致腹泻、多汗、烦躁或甲亢症状，需密切观察‌。

‌总结‌：左甲状腺素钠片是起效快、安全性高的首选药物，配合定期监测和综合干预，可最大限度改善患儿预后。治疗需个体化，不可自行调整剂量或中断用药‌。