​​1. 病因与发病机制​​

• 病因尚未完全明确，可能与遗传、环境（如紫外线、药物）、感染及内分泌因素（如雌激素水平）有关。
• 免疫复合物沉积于肾小球，激活补体系统，引发炎症反应。

​​2. 临床表现​​

• ​​全身症状​​：发热、乏力、食欲下降、体重减轻等。
• ​​皮肤黏膜症状​​：蝶形红斑（面部蝶形鲜红色皮疹）、盘状红斑、口腔溃疡等，日晒后加重。
• ​​肾脏症状​​：
  • 轻者仅表现为无症状性蛋白尿或血尿；
  • 重者可出现肾病综合征（大量蛋白尿、低蛋白血症）、急进性肾炎（少尿、肾功能急剧恶化）或慢性肾衰竭。
• ​​其他系统受累​​：关节肿痛、心血管病变（如心包炎）、血液系统异常等。

​​3. 诊断​​

• 需结合SLE诊断标准（如蝶形红斑、抗核抗体阳性等）及肾脏损害证据（蛋白尿、血尿、肾功能异常）。
• 肾脏穿刺活检可明确病理分型，指导治疗，但需评估出血风险。

​​4. 治疗与预后​​

• ​​药物治疗​​：
  • 糖皮质激素（如泼尼松）为首选，联合免疫抑制剂（环磷酰胺、霉酚酸酯）控制活动性病变；
  • 羟氯喹可减少复发，保护肾功能；
  • 生物制剂（如贝利尤单抗）用于难治病例。
• ​​支持治疗​​：避免日晒、预防感染、合理饮食（低盐、优质蛋白）及心理支持。
• ​​预后​​：早期规范治疗可显著改善预后，多数患儿能正常生活学习，但需终身随访。

​​提示​​：若孩子出现不明原因发热、皮疹、水肿或尿色异常，建议及时就医排查。