-
治疗目标与现状
治疗主要聚焦于降低肺循环阻力、改善右心功能,通过靶向药物(如内皮素受体拮抗剂、磷酸二酯酶5型抑制剂等)、氧疗、抗凝等手段缓解症状。近年来靶向药物的普及显著提高了患者生存率,3年生存率从过去的38.9%提升至75.1%。 -
治疗难点与挑战
- 病因复杂:涉及肺血管收缩、内膜增生等机制,难以根治。
- 诊断延迟:患者从出现症状到确诊平均需2.2年,可能错过最佳治疗时机。
- 预后差异:第一大类动脉型肺动脉高压预后最差,需尽早干预。
-
日常管理与建议
- 需长期规范化治疗,定期复查调整方案。
- 避免剧烈运动、戒烟限酒,保持合理体重。
- 严重病例需考虑手术(如肺移植)。
原发性肺动脉高压虽难以完全治愈,但早期规范治疗可有效控制病情。建议患者及时就医,遵循医嘱并保持健康生活方式。