POEMS综合征是一种病因未明的罕见多系统疾病，以多系统损害为特征，与浆细胞异常增殖密切相关。其名称来源于五大核心临床表现的英文首字母组合：多发性周围神经病（Polyneuropathy）、脏器肿大（Organomegaly）、内分泌障碍（Endocrinopathy）、M蛋白血症（Monoclonal protein）及皮肤改变（Skin changes）。
主要临床表现
- 周围神经病变
表现为四肢远端对称性感觉异常（如针刺样、麻木感）和运动障碍，呈慢性进行性发展，严重者可出现肌无力，类似“手套-袜套样”分布。 - 脏器肿大
常见肝、脾、淋巴结肿大，可能与浆细胞异常浸润或免疫反应相关。 - 内分泌异常
包括糖尿病、甲状腺功能减退、性腺功能障碍（如男性乳房发育、睾丸萎缩）等。 - M蛋白血症
血液或尿液中可检测到单克隆免疫球蛋白，提示浆细胞增殖性病变。 - 皮肤改变
如色素沉着、多毛症、手足发绀或雷诺现象。 - 其他特征
部分患者伴发骨硬化性骨损害、水肿或血小板减少。
诊断与检查
目前尚无统一诊断标准，需结合临床表现及实验室检查综合判断。典型病例需满足至少两项主要症状（如周围神经病变和M蛋白血症）及多项次要症状（如脏器肿大、内分泌异常等）。辅助检查包括：
- 神经电生理检测（评估周围神经病变）；
- 骨髓穿刺（检测浆细胞异常增殖）；
- 影像学检查（如X线或CT评估骨硬化性病变）。
治疗与预后
该病尚无特效疗法，主要采取以下措施：
- 病因治疗：针对浆细胞异常，采用化疗、放疗或自体干细胞移植；
- 对症支持：如神经痛管理、激素替代治疗等；
- 新型疗法：靶向血管内皮生长因子（VEGF）等细胞因子的药物正在研究中。
总体预后较差，生存期与并发症（如肺动脉高压）及治疗反应密切相关，未治疗者病情常快速进展。
病因与发病机制
目前尚未完全明确，可能与血管内皮生长因子（VEGF）水平升高、前炎症性细胞因子异常及HHV-8病毒感染等因素相关。
需注意的是，该病虽与浆细胞增殖相关，但不属于恶性肿瘤范畴。
