-
饮食治疗
- 生玉米淀粉:建议每公斤体重1.5-2g,分4-6次在两餐之间服用,可维持血糖稳定。
- 高蛋白饮食:增加鱼肉、鸡蛋等摄入,减少碳水化合物(如米饭、面条)以减轻肝脏负担。
- 避免高糖饮食:防止糖原过度累积加重症状。
-
对症治疗药物
- 止血药物:如垂体后叶素(小剂量)用于食管胃底静脉曲张出血。
- 肠道保护剂:益生菌、乳果糖可调节肠道环境;抗氧化剂(还原型谷胱甘肽)和肝细胞修复药物(多烯磷脂酰胆碱)可辅助改善肝功能。
- 代谢改善药物:国外研究中的酶替代疗法(如阿糖苷酶α)尚未在国内上市;左卡尼汀可能辅助改善代谢。
- 胰高血糖素:皮下注射用于急性低血糖发作。
- 生长激素:适用于合并生长迟缓和低血糖的患儿。
-
其他治疗
- 定期监测:每3-6个月复查血糖、肝功能等指标。
- 运动管理:适度有氧运动(如散步)避免剧烈活动引发低血糖。
- 并发症预防:如肝硬化晚期需考虑肝移植。
注意:治疗方案需个体化,需在医生指导下进行,不可自行用药。早期干预可延缓疾病进展,但无法完全治愈。